給聾人一個有聲世界 科學(xué)家發(fā)現(xiàn)聽力之門"鑰匙" (2004-11-03)
發(fā)布時間:2007-12-04
作者:
來源:新華
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動物能聽到聲音的關(guān)鍵物質(zhì)是什么?這曾經(jīng)是個謎。最近,美國科學(xué)家發(fā)現(xiàn)了開啟聽力之門的“鑰匙”,他們在人體內(nèi)耳中,發(fā)現(xiàn)了一種可以將聲波轉(zhuǎn)換成神經(jīng)刺激并傳遞給大腦的蛋白質(zhì)??TRPA1蛋白質(zhì)。醫(yī)學(xué)界認(rèn)為,這種蛋白質(zhì)很可能就是治療聽覺系統(tǒng)疾病的關(guān)鍵。基因療法治療耳聾成為可能,耳聾患者擁有有聲世界將成為現(xiàn)實。
把聲波變成電流
早期研究發(fā)現(xiàn),聲波是靠內(nèi)耳中的一種特殊細(xì)胞??纖毛細(xì)胞來傳遞聲音的。當(dāng)聲波進(jìn)入耳朵時,通過鼓膜的振動把聲波傳遞給聽小骨,然后再傳遞給內(nèi)耳中的耳蝸,耳蝸的形狀像蝸牛,其中布滿了數(shù)以萬計靠顯微鏡才能看見的聽力細(xì)胞,這些細(xì)胞比較細(xì)長,放大后有些像毛發(fā),所以叫它們“纖毛細(xì)胞”。纖毛細(xì)胞是怎樣把聲音傳遞進(jìn)去的?它們一定需要把聲音信號轉(zhuǎn)化成神經(jīng)纖維能接受的電信號。以前有科學(xué)家猜想,纖毛細(xì)胞內(nèi)的某種化學(xué)物質(zhì)可以把聲波轉(zhuǎn)化為電流?,F(xiàn)在這個猜想終于有了答案。
美國哥倫比亞大學(xué)霍華德?休斯醫(yī)學(xué)研究院的科學(xué)家戴維?科里教授等人發(fā)現(xiàn)聲音是靠內(nèi)耳纖毛細(xì)胞末端的TRPA1蛋白質(zhì)來傳遞的。起初,科里猜想纖毛細(xì)胞表面一定有些可以讓電流通過的小孔或者隧道。經(jīng)過進(jìn)一步研究,科里和同事發(fā)現(xiàn)TRPA1蛋白質(zhì)組成了這樣的隧道,聲波在這些隧道內(nèi)碰撞時,刺激TRPA1蛋白質(zhì)吸收聲波,并把聲波轉(zhuǎn)化為電流,通過神經(jīng)纖維傳遞到大腦的聽覺神經(jīng)中樞。TRPA1蛋白質(zhì)組成的隧道被科學(xué)家稱為“離子通道”。
放大聲音
TRPA1蛋白質(zhì)組成的離子通道為什么可以產(chǎn)生電流呢?聲波可以推動細(xì)胞外的鉀離子和鈣離子通過離子通道進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),結(jié)果導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)外的離子濃度不相等,形成了一個電位差,從而產(chǎn)生了神經(jīng)纖維可以接收的電流??评镞€發(fā)現(xiàn),TRPA1蛋白質(zhì)具有放大聲音信息的功能,以增加靈敏度和辨別性。此外,不同的纖毛細(xì)胞可能放大不同頻率的聲音,以辨識不同聲音。
可以治療耳聾
此項研究的直接用途是可以治療耳聾。不少耳聾患者無法把聲波的振動轉(zhuǎn)化成電流信號,這是由于耳中的TRPA1蛋白質(zhì)基因變異所引起的。研究人員相信,準(zhǔn)確地復(fù)制TRPA1蛋白質(zhì)基因,并以之替換變異的基因,將有可能治愈耳聾,或有效緩解遺傳性聽覺系統(tǒng)紊亂的癥狀。 在未來5年到10年內(nèi),醫(yī)學(xué)界將可能運用這種基因療法來治療耳聾和聽覺系統(tǒng)紊亂等疾病。在弄清楚了聲波在耳蝸內(nèi)轉(zhuǎn)化為電流的機(jī)理后,還可以制造出人造耳蝸,人造纖毛可以把聲波轉(zhuǎn)化為神經(jīng)纖維可接收的電流,這樣就可以給耳聾患者一個有聲的世界了。